A colangite biliar primária é a doença autoimune do fígado mais comum, caracterizada por uma inflamação crônica dos pequenos ductos biliares. A origem é mutifatorial, envolvendo desequilíbrio do sistema imunológico e dano das células do epitélio biliar, influenciados por aspectos genéticos, fatores ambientais e eixo fígado-intestino. Se não tratada, pode levar à cirrose biliar e falência hepática.
Qual a causa da Colangite Biliar Primária?
Sabe-se que a colangite biliar primária (CBP) possui causas hereditárias, porém isso não é tudo.
É a união desses genes com outros fatores ainda não descobertos que podem gerar a doença. Pode haver um gatilho inicial como um medicamento, uma infecção ou outros fatores que podem iniciar o desenvolvimento da doença, mas ainda não há confirmações claras sobre o assunto.
Como é uma doença autoimune, o corpo passa a produzir anticorpos que, aos poucos, realizam a destruição dos ductos biliares.
Principais fatores de risco
Pessoas que já possuem doenças autoimunes, como esclerodermia, tireoidite autoimune e síndrome de Sjögren possuem maior risco de desenvolver CBP.
A incidência e prevalência da CBP aumenta com a idade, com pico entre 60-79 anos. CBP é tipicamente identificada em indicíduos da meia idade (40-60 anos) e é excepcionalmente rara abaixo dos 25 anos de idade,
Apesar da doença afetar em sua maior parte mulheres (4 a 6 mulheres para cada homem acometido), a literatura recente tem demonstrado que a CBP é mais prevalente em homens do que previamente se imaginava. Homens geralmente são diagnosticados em idade mais avançada, com maior risco de complicações (progressão à cirrose, morte relacionada à CBP, transplante hepático e câncer de fígado).
Quais os sintomas da Colangite Biliar Primária?
A colangite biliar primária pode ser assintomática, sendo detectada a partir de alteração das enzimas hepáticas em exames de rotina.
Os principais sintomas, quando aparecem, são fadiga e prurido (coceira intensa que geralmente inicia nas palmas das mãos e dos pés). Não há uma boa correlação entre esses sintomas e o estágio da doença, apesar de pacientes com doença mais avançada serem mais sintomáticos.
A causa da fadiga na CBP é desconhecida, mas em alguns casos pode estar associada a hipotensão ortostática (queda da pressão arterial ao se levantar), sonolência diurna, defeitos cognitivos ou dificuldade de recuperação muscular após acidose. A fadiga causada pela CBP é relativamente constante ou lentamente progressiva ao longo do tempo.
Os primeiros estudos relataram que o prurido ocorre em 20% a 70% dos pacientes com CBP. Atualmente é menos comum devido ao número crescente de pacientes com CBP diagnosticados na fase inicial e assintomática. Os pacientes relatam coceira localizada ou difusa e muitas vezes exacerbada pelo contato com roupas, calor ou gravidez. Tem uma variação ao longo do dia e costuma piorar à noite. A origem do prurido na CBP também é desconhecida, mas já foram identificados vários mediadores importantes, incluindo ácido lisofosfatídico, opioides endógenos e ácidos biliares.
Outros sintomas são:
- Deficiência de vitaminas A, D, E e K;
- Manchas escuras na pele;
- Ohos e boca seca;
- Xantelasma – pequenos depósitos de gordura acumulada embaixo da pele, principalmente ao redor dos olhos;
- Icterícia;
A deficiência de vitaminas pode ocasionar o desenvolvimento de determinadas doenças e condições, como a osteoporose e a ocorrência de hematomas e sangramentos.
Diagnóstico da Colangite Biliar Primária
O marco do diagnóstico em portadores de colangite biliar primária é a identificação de um anticorpo chamado de anti-mitôcondria (AMA). Isso porque ele está presente em 95% dos casos da doença.
Mas como a CBP pode ser silenciosa, muitas vezes, ela é identificada em exames de sangue de rotina, quando se detecta inicialmente elevação de enzimas hepáticas (especialmente fosfatase alcalina e gama-GT).
O diagnóstico de colangite biliar primária pode ser firmado com dados clínicos e laboratoriais com excelente acurácia. Reserva-se a biópsia hepática apenas para os casos duvidosos.
Quais são as possíveis complicações da Colangite Biliar Primária?
As complicações mais importantes da CBP estão relacionadas ao desenvolvimento de doença hepática crônica avançada (cirrose), podendo se citar:
- desenvolvimento de varizes esofágicas e/ou gástricas (devido à hipertensão portal)
- câncer de fígado;
- encefalopatia hepática
Como é o tratamento para a Colangite Biliar Primária?
A colangite biliar primária não tem cura, mas possui tratamento que pode retardar a progressão da doença.
O tratamento inicial consiste no uso do ácido ursodeoxicólico ou ursodiol (UDCA), que deve ser iniciado o mais cedo possível pois retarda a progressão da doença e melhora o prognóstico e a sobrevida.
A resposta do tratamento é monitorada usando valores bioquímicos do fígado, sendo a determinação da fosfatase alcalina e da bilirrubina total os parâmetros mais importantes. A melhoria nos testes hepáticos é normalmente observada dentro de algumas semanas após início do tratamento, e 90% da melhora geralmente ocorre dentro de 6 a 9 meses de terapia. Cerca de 20% dos pacientes terão normalização da bioquímica hepática após 2 anos.
Pacientes que respondem inadequadamente ao UDCA devem ser considerados para tratamento com fibratos e/ou ácido obeticólico.
Pacientes em estágio avançado da doença podem necessitar de transplante hepático.
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